Идиопатические генерализованные формы эпилепсии (ИГЭ) - это наиболее часто встречающиеся формы в педиатрической практике. До настоящего времени патогенез ее не ясен, но предполагается так называемая кортико-таламическая теория возникновения первичной ИГЭ. Термин "идиопатическая" обозначает то, что данные случаи эпилепсии имеют генетическую предрасположенность, т.е. это те случаи, при которых мы не выявляем никаких других заболеваний головного мозга, кроме эпилепсии.

Говоря об общих характеристиках заболевания, следует отметить, что:

• ИГЭ является истинно педиатрической проблемой, т.к. дебют приступов возникает в детском и подростковом возрасте;
• если в семье есть родитель, страдающий эпилепсией, то при наследовании максимальная вероятность передачи заболевания ребенку равна 12%, но на практике вероятность наследования заболевания составляет около 6%;
• очень важный момент в состоит в том, что у ребенка отсутствует текущее заболевание, которое могло бы стать причиной развития эпилепсии;
• наличие триады первичных генерализованных приступов (абсансы, миоклонические приступы, генерализованные судорожные приступы);
• наличие трехгерцевой пик-волновой активности на ЭЭГ;
• отсутствие изменений в неврологическом статусе неврологической симптоматики и очаговой симптоматики;
• нормальный интеллект пациентов;
• отсутствие изменений при нейровизуализации;
• хороший терапевтический эффект всех видов приступов на препаратах группы вальпроевой кислоты.

Электроэнцефалографические критерии ИГЭ.

1. Нормальная основная активность фоновой записи (нормальный, хорошо модулированный ритм, частота соответствует возрасту и т.д.).
2. Нормальная структура и организация сна с симметричными сонными паттернами.
3. Наличие в межприступном периоде пик- и полипик-волновой активности с частотой 3 Гц и более. Данная активность является билатеральной синхронной и симметричной. Она первично генерализованная. Активность нарастает во время медленного сна пациентов и блокируется при парентеральном введении бензодиазепинов (это имеет значение только в отношении диагностики).

Современная классификация выделяет следующие формы ИГЭ: неонатальные судороги, доброкачественая миоклоническая эпилепсия младенческого возраста, детская и юношеская абсансные формы эпилепсии, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с генерализованными судорожными приступами, фотосенситивная эпилепсия (?). В отношении последней формы сейчас появились работы о том, что она может быть генерализованной.

Самой частой среди идиопатических форм эпилепсии является детская абсанс эпилепсия (ДАЭ). Она хорошо известна не только эпилептологам, но и детским неврологам и педиатрам. Основная проблема заключается в правильности и точности диагностики, т.к. такие дети часто долгое время наблюдаются детскими неврологами и педиатрами с диагнозом гиперкинез. Чаще этим заболеванием страдают девочки.

Дебют ДАЭ чаще всего отмечается в возрасте 3-9 лет (средний возраст 5,3 года). У детей появляются типичные сложные абсансы. При этом дети слегка прикрывают глаза, появляется нечастое моргание и иногда отмечается небольшой ретропульсивный компонент, т.е. дети откидывают голову назад и совершают несколько качательных движений головой назад. Для этой формы заболевания характерна высокая частота приступов в течение суток. В 33% случаев присоединяются генерализованные судорожные приступы при неадекватном лечении заболевания. А у остальных пациентов даже при отсутствии лечения этого не происходит. Но диагноз не должен ставиться только на основании наблюдения за характером приступов. Ребенок должен пройти специальное обследование. Диагностировать заболевание только с помощью электроэнцефалографа невозможно. Необходимо применить методы видеотелемониторирования.