Волчаночный нефрит (ВН) - поражение почек при системной красной волчанке (СКВ). Клиницист должен хорошо знать это серьезное заболевание, так как при правильном лечении прогноз у больных ВН может быть значительно улучшен.

СКВ - самое частое системное заболевание, поражающее почки. Распространенность СКВ в европейской популяции - 30-40 на 100000. Болеют преимущественно женщины 20-40 лет; провоцирующими факторами могут быть инсоляция, лекарственная непереносимость. стресс, беременность. У мужчин СКВ наблюдается значительно реже.

СКВ - генерализованное аутоиммунное заболевание, при котором выявляются многочисленные антитела к собственным антигенам, в первую очередь к ядерным антигенам - нуклеиновым кислотам и белкам, имеющим отношение к внутриклеточной передаче информации. Наиболее характерны для СКВ антитела к нативной ДНК и нуклеосомам. Среди множества других антител выделяют антитела к кардиолипину, обнаружение которых часто сочетается с антифосфолипидным синдромом, в том числе с почечными артериальными, венозными и капиллярными (клубочковыми) тромбозами, эндокардитом и цереброваскулитом.

Причина образования антител - снижение толерантности к собственным антигенам (неэффективная толерантность, нарушение распознавания антигенов), дефект Т-системы (снижение активности Т-супрессоров) и В-системы (поликлональная активация). Патогенез нефрита связывают с отложением в почках иммунных комплексов, содержащих ядерные антигены и антитела к ним. ВН рассматривается как классическая модель иммунокомплексного нефрита.

ВН - наиболее тяжелый висцерит при СКВ, часто определяющий прогноз болезни, встречается у 50-70% больных, обычно развивается на 2-3 году заболевания.

Морфология ВН отличается значительным полиморфизмом. Отмечается пролиферация клеток клубочков, расширение и интерпозиция мезангиума, мембранозные изменения, поражение канальцев и интерстиция, склероз сосудистых петель; характерно именно разнообразие изменений как в одном, так и в разных клубочках. Специфическими ( хоть и не патогномоничными) для ВН морфологическими признаками считаются фибриноидный некроз капиллярных петель, ядерная патология - кариорексис и кариопикноз, резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде "проволочных петель". Важным элементом повреждения является внутрисосудистый тромбоз (фибринные и гиалиновые тромбы в просвете капилляров), возможно сочетающийся с наличием антикардиолипиновых антител.

Клиническая картина ВН также разнообразна, как и морфологическая - от минимальной персистирующей протеинурии, не влияющей на прогноз, до└ тяжелейшего быстропрогрессирующего ВН, с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью. Характерны умеренная протеинрурия с эритроцитурией. Нефротический синдром обычно сочетается с гематурией и АГ, гипоальбуминемия и гиперхолитеринемия умеренные. АГ чаще развивается при выраженном мочевой синдроме, большей частью сочетается с антикардиолипиновыми антителами. ВН часто сопровождается внутрисосудистым свертыванием.

Клиническая картина в определенной степени соответствует морфологической: быстрое прогрессирование наиболее характерно для диффузного ВН.

Диагноз ВН в большинстве случаев ставится при наличии характерных клинических и лабораторных признаков СКВ: чаще всего это артралгии и артриты (не деформирующие) мелких суставов, особенно кистей и кожные высыпания, среди которых диагностическое значение имеет волчаночная "бабочка" - четко очерченная эритема на щеках и переносице. Характерны плеврит, пневмонит, перикардит, эндокардит (чаще аортальных клапанов), поражения почек и ЦНС, потеря массы, лихорадка.