Первый доклад в научной программе конференции был посвящен современным методам лечения гемофилии. Его представил руководитель отделения реконструктивной ортопедии для больных гемофилией Гематологического научного центра РАМН, д.м.н. Ю. Н. АНДРЕЕВ.

У больных гемофилией с детства развиваются гемартрозы, которые сопровождаются сильными болями. Такие дети несут на себе печать страдания и нуждаются в помощи не только врачей, но и всего общества. В последствии гемартрозы становятся причиной серьезных артропатий, поэтому профилактике этих осложнений необходимо уделять большое внимание. Предотвратить развитие постгеморрагического синовита можно с помощью своевременной аспирации крови и снятия местного воспаления. На ранних стадиях заболевания можно проводить внутрисуставное введение лекарств, в том числе и с профилактической целью.

Хронический синовит у больных гемофилией становится субстратом для дальнейших кровотечений, и поэтому удаление гипертрофированной синовиальной оболочки приводит к прекращению гемартрозов. Очень важно провести эту операцию на ранних стадиях. Наиболее перспективным методом синовэктомии является артроскопическое удаление оболочки. Эффективность этого малоинвазивного метода возрастает при сочетании его с другими методами лечения.

В нашей стране существует огромная потребность в хирургическом лечении и в ортопедической реабилитации больных. По данным Ю. Н. Андреева, в клинике гематологического центра за год проводится больше операций на опорно-двигательном аппарате, чем во всем мире. Для больных гемофилией очень значимым достижением является разработка метода эндопротезирования суставов, который дает хороший результат особенно на коленном суставе.

Далее в ходе конференции выступил В. В. ВДОВИН, представивший опыт работы гематологического центра Измайловской детской городской клинической больницы г. Москвы. Тема его доклада "Профилактика осложнений и реабилитация детей, больных гемофилией". В этом сообщении автор представил опыт работы клиники по лечению гемофилии, при которой уже 20 лет существует амбулаторная служба. Больница является многопрофильным лечебным учреждением, в котором есть гематологическое отделение на 45 коек. Здесь лечатся больные с гемофилиями, лимфоаденопатиями, различными видами анемий и другими заболеваниями, кроме онкогематологии. В больнице имеется своя коагулогическая лаборатория, которая оснащена современным оборудованием, что позволяет ставить диагноз всех дефицитных коагулопатий.

В 1996-1997 годах специалисты проводили эпидемиологические исследования по заболеваемости гемофилией в Москве за период с 1975 г. по 1995 г. Эти данные послужили основой для планирования финансового обеспечения и для определения объема медицинской помощи. Заболеваемость на 10000 составила для гемофилии А 1,59 и для гемофилии В 0,39.

Сейчас в Москве с гемофилией А наблюдается 134 ребенка, а с гемофилией В 31 ребенок.

Одним из самых грозных осложнений гемофилии являются кровоизлияния в суставы. Чаще всего поражаются локтевой, коленный и голеностопный суставы, где со временем развиваются тяжелые артропатии. Для предотвращения этого осложнения в клинике проводили все виды лечения. До появления концентратов больным за год переливали до 300 л плазмы, вводили до 30 тыс. доз криопреципитата. Кроме того в год проводилось до 700-800 пункций суставов. Осуществлялись и операции синовэктомии, которые давали временный эффект из-за недостаточного гемостатического действия плазмы и криопреципитата. В результате у больных через некоторое время начинал болеть другой сустав, развивались тяжелые артропатии, но самое неприятное последствие заключалось в том, что у 95% больных развивались *