ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология заболевания представляется спорной до сих пор. Однако общепринятой является инфекционно-аллергическая теория возникновения болезни. Аллергическая природа болезни подтверждена экспериментально. В сыворотке крови больных обнаруживаются антитела к миелину периферических нервов. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. Скопление иммунных комплексов по ходу оболочек периферических нервов и корешков может привести к распаду миелина.
Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. Активация ПОЛ способствует дестабилизации и разрушению липидных мембран шванновских клеток. В конечном итоге патоморфологические изменения проявляются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина. При тяжелых формах заболевания возникает даже дегенерация аксона.

КЛИНИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Выделяют острое, подострое и хроническое течение СГБ. В первом случае прогноз чаще всего благоприятен, во втором - часто возникают моторно-сенсорные нарушения, а при хроническом течении, к сожалению, прогноз, в основном неблагоприятен.
Болезни чаще всего предшествует недомогание с повышением температуры, могут быть желудочно-кишечные расстройства. На фоне астении появляются симптомы полиневрита. Моторно-сенсорные нарушения симметричны. Может наблюдаться краниальная нейропатия. Возникновение парадоксального типа брюшного дыхания и инверсия передней брюшной стенки во время вдоха является доказательством поражения диафрагмального нерва. Может развиться дыхательная недостаточность и афагия, что является показанием к искусственной вентиляции легких и кормлению через зонд. Ведущим симптомом СГБ является мышечная слабость, а мышцы при этом поражаются диффузно и симметрично. В процесс могут вовлекаться не только мышцы конечностей, но туловища и шеи. Практически у всех больных присутствуют нарушения чувствительности в виде болей, парестезии, гиперстезии, гипоальгезии по типу "перчаток" и "носков". Нередки миалгии, которые могут быть купированы только анальгетиками. Длительное время остается положительным симптом Ласега. У некоторых больных сильно страдает проприоцептивная чувствительность.
Во всех случаях обнаруживается диффузная мышечная гипотония. В острой фазе атрофии мышц не бывает, а в восстановительном периоде нередко отмечается похудание конечностей даже при сохранной функции. Глубокие рефлексы подавлены.
Автор статьи предлагает различать три стадии в течение заболевания: 1 - продромальная с общим недомоганием, умеренным повышением температуры, парестезиями и болями в конечностях; при 2-й стадии наличествует развернутая картина двигательного полиневрита с вялыми парезами или параличами конечностей и непостоянными расстройствами чувствительности по дистальному типу, иногда страдают и проксимальные отделы конечностей, и даже имеют место поражения черепных нервов. При 3-й стадии СГБ не выявляется общих признаков инфекционного заболевания, но сохраняются параличи и нарушения чувствительности.
В тяжелых стадиях заболевания наблюдается ослабление или выключение функции дыхательной мускулатуры, приводящее к дыхательной недостаточности. Присутствует гиперкапния и артериальная гипоксемия и, если не проводится дыхательная реанимация, наступает смерть.
При средней степени тяжести отмечаются умеренные парезы, болевой синдром и нарушения чувствительности.
Практически у всех больных имеются вегетативные нарушения: общий и акрогипергидроз, ангидроз, истончение кожи, ортостатическая гипотония, артериальная гипер- и гипотония. Поражение вегетативного аппарата сердца может привести к его остановке. Отмечаются тахикардия, преходящая аритмия и изменения ЭКГ.
Заболевание обычно развивается в течение 2-4 недель, затем наступают стабилизация и улучшение. Его длительность - от нескольких недель, до нескольких месяцев. Через полгода нередко полностью восстанавливаются движения, однако в некоторых случаях сохраняются стойкие дефекты двигательной функции.

ДИАГНОСТИКА
В отношении диагностики заболевания автор считает типичными такие критерии: предшествующее респираторное инфекционное заболевание (за 1-3 недель до парезов); нормальная температура тела в период появления параличей; предшествующая параличу парестезия конечностей; снижение мышечной активности и спонтанные и симметричные болевые ощущения; слабая выраженность расстройств чувствительности; отсутствие тазовых нарушений; снижение или угасание сухожильных рефлексов; наиболее частое поражение лицевых нервов с обеих сторон; улучшение состояния с 3-й недели заболевания, отсутствие рецидивов и полное восстановление двигательных функций в течение полугода, причем сухожильные рефлексы могут отсутствовать значительно дольше; белково-клеточная диссоциация в СМЖ при цитозе, не превышающем 10 кл. в 1 мм3; редкость летальных исходов, которые отмечаются только в острой стадии СГБ
По мнению автора, перечисленных критериев все-таки недостаточно чтобы выделить СГБ в самостоятельную нозологическую форму. Более того, нечеткость клинических критериев объясняется инфекционно-аллергической природой СГБ. Увеличилось число случаев болезни с затяжным и волнообразным течением, выявляется многообразие симптомов с обилием переходных форм. Чаще проявляются признаки, нетипичные для СГБ: сенсорная атаксия, зрачковая арефлексия, внутренняя офтальмоплегия, поражения тройничного, блуждающего языкоглоточного и других черепных нервов. Отмечена и не малая частота тазовых нарушений, поражения мышц спины и живота при тяжелом течении заболевания.
Автор обращает внимание на дифференциально-диагностический аспект показателей белка в СМЖ, обнаруживающийся также и при спинальной опухоли, но в отличие от нее белок при СМЖ обнаруживается как при люмбальной, так и при окципитальной пункции.
Острое развитие заболевания, распространенность поражения, необычная для любой компрессии, позволяет диагностировать полирадикулоневрит.
Лабораторные данные практически никаких изменений не показывают. Клинико-электрофизиологические исследования выявляют резкое снижение скорости проведения по нервам только через 7-14 дней. В прогрессирующей стадии скорость проведения импульса снижается одинаково как по двигательным, так и по чувствительным волокнам и сохраняется 2-3 мес. после клинического выздоровления.
Анализируя достаточную выраженность клинических признаков заболевания, его течение и прогноз, автор полагает, что выделение его в самостоятельную нозологическую форму вполне оправдано и правомерно. В конечном итоге его можно определить как первичную идиопатическую инфекционно-аллергическую полирадикулонейропатию.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение может быть направлено как на устранение основного этиологического фактора, так и сугубо симптоматическим. Поистине революционным событием в лечении СГБ явилось введение в клиническую практику еще в 50-х годах прошлого века методов искусственной вентиляции легких. Это позволило снизить летальность в 10-15 раз! В этом плане необходимо правильно выбрать момент для своевременной ИВЛ: снижение емкости легких до 25-30%, проявление бульбарных симптомов. В стадии нарастания параличей в идеале необходим мониторинг дыхательных функций. Основное значение длительной ИВЛ состоит в поддержании нормальной оксигенации крови и показателей кислотно-щелочного баланса. При крайне тяжелом течении болезни срок пребывания трахеотомической канюли может достигать 4-6 мес.
Для стимуляции функции дыхания применяют диадинамические токи, причем каждая процедура увеличивает время самостоятельного дыхания. Этот же метод целесообразен при нарушениях глотания и функции тазовых органов.
Чтобы избежать осложнений в виде пневмоний, пролежней, с целью стимуляции двигательных функций, предупреждения венозных стазов и уменьшения паралитической гипокинезии автор рекомендует проводить пассивные движения для шеи, туловища, конечностей. А в остром периоде при затруднении отхождения бронхиального секрета и дисфагии назначается специальный массаж в виде поколачивания и вибрации с одновременным поворотом тела в положении лежа каждые 2 ч. в течение дня. Существенную роль играет и сбалансированное питание, особенно при параличах мышц глотки.
С целью поддержания соматических функций, профилактики гнойных осложнений, а также инфекционного поражения мочевых путей, тщательно подбирается специальная антибиотикотерапия, с учетом чувствительности к ней флоры трахеи, бронхов, мочевого пузыря.
В настоящее время основным методами лечения больных СГБ считаются программный плазмаферез и внутривенная пульстерапия. Плазмаферез позволяет в 2-2,5 раза сократить длительность ИВЛ и обеспечить восстановление нарушенных функций по сравнению с другими методами лечения. Автор обращает внимание на то, что СГБ, по всей вероятности, является единственным заболеванием нервной системы, при котором следует использовать плазмаферез как монотерапию без сочетания с кортикостероидами. Он отмечает также эффективность иммуноглобулина путем внутривенных вливаний (5 на курс), а также иммунодепрессантов - 6-меркаптопурина и азатиоприна. Больным хроническими инфекциями и СГБ, особенно при затяжном рецидивирующем течении, показано лечение антибиотиками и сульфаниламидами.
Используют также лечение ганглиоблокаторами: пентамин, бензогексоний. Применяют и антигистаминные препараты. Особое внимание автор отводит тонизирующим, стимулирующим процессы регенерации препаратам: энцефабол, ацефен, апилак (сублингвально), экстракт алоэ, ФИБС 1, витамины группы В, цианокобаламин.
Физиотерапевтические процедуры в восстановительном периоде должны быть направлены на уменьшение болей, вегетативных расстройств, ускорение регенеративных и репаративных процессов в нервно-мышечном аппарате, улучшение кровообращения, уменьшение отека и воспалительных явлений в нервах, профилактику трофических нарушений мышечных контрактур. Эффективны воздействия магнитным полем на верхние, а затем на нижние конечности, лазеротерапия на болевые точки по ходу нервов.
Хороший эффект дает применение вначале активной, а затем пассивной гимнастики: упражнения на восстановления равновесия, использование каталок, параллельных брусьев, трехопорных костылей.
После прекращения парезов назначают электрофорез прозерина, галантамина, йодида калия, новокаина, сопровождая все это общеукрепляющей терапией. Полезно воздействие импульсным электрическим полем УВЧ на соответствующие сегменты спинного мозга и конечности. При тазовых нарушениях - электрофорез пилокарпина или атропина на область мочевого пузыря.
Больным с выраженными двигательными нарушениями показаны грязевые аппликации, сульфидные или радоновые ванны с чередованием электростимуляции мышц диадинамическими или синусоидальными модулированными токами. Эти комплексы повторяют через каждые 6 мес. В течение трех лет.
Рекомендуется лечение на бальнеологических курортах с сульфидными, йодобромными, хлоридно-натриевыми, радоновыми, азотными, кремнистыми термальными водами, а также на грязевых курортах.

ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЙ ПЕРИОД
Наличие остаточных явлений, рецидивирующее или хроническое течение заболевания могут привести к снижению или утрате трудоспособности.
Восстановительные процессы благоприятнее протекают у лиц, получавших в остром периоде полноценное стационарное лечение, а в дальнейшем повторные курсы восстановительной терапии.
Таким образом, у большинства пациентов, перенесших СГБ, медицинская и профессиональная реабилитация эффективна. Вместе с тем из-за двигательных нарушений почти у 1/3 больных значительно снижается трудоспособность, что может явиться основанием для определения группы инвалидности. Экспертиза трудоспособности должна учитывать характер течения заболевания (острый, подострый, хронический, рецидивирующий), тяжесть поражения и выраженность резидуальных явлений.
В целом ранняя диагностика и рациональная терапия СГБ способствуют уменьшению смертности в острой форме болезни и значительно улучшают двигательные возможности в восстановительном периоде.

По материалам статьи Л. МАНВЕЛОВА, канд. мед. наук, НИИ неврологии РАМН.